Hämophilie A vs B
Hämophilie ist eine geschlechtsgebundene Krankheit, die durch einen Gerinnungsfaktor-Mangel des intrinsischen oder Plasmawegs der Gerinnungskaskade gekennzeichnet ist. Die am häufigsten auftretenden Hämophilien sind Hämophilie A und Hämophilie B, die aus einem Mangel an Gerinnungsfaktor VIII bzw. Faktor IX resultieren. Beide Hämophilien stehen im Zusammenhang mit dem Geschlechtschromosom X; Daher sind Männer in der Regel betroffen, während die Frauen Träger der Hämophilie sind. Bei jeder Schwangerschaft hat eine Frau, die als Trägerin der Hämophilie fungiert, eine 25% ige Chance, einen Sohn mit dieser Krankheit zu haben. Da alle Töchter das X-Chromosom von ihren Vätern erben, werden alle Töchter eines Mannes mit Hämophilie Träger sein. Hämophilie beeinflusst die sekundäre Homöostatisierung. Die Faktoren VIII und IX sind entscheidend für die Aktivierung von Faktor X, gefolgt von der Thrombinerzeugung. Thrombin wiederum führt zur Blutgerinnung durch Bildung von Fibrin. Wenn bei einer Person mit Hämophilie eine Verletzung auftritt, bildet sich, da die Thrombozytenfunktion normal ist, ein Thrombozytenstopfen. Aufgrund der fehlenden Fibrinbildung kann sich der Pfropfen jedoch nicht stabilisieren. Daher führt es zu kontinuierlichem Blutung über die Verletzung. Die Diagnose wird im Wesentlichen durch Untersuchung der Familiengeschichte der betroffenen Person gestellt. Da Hämophilie eine geschlechtsgebundene Krankheit ist, gibt es keine Heilmittel dafür. Die einzige Behandlung besteht darin, den Betroffenen bei steigenden Konzentrationen einen Defizitfaktor zuzuführen.
Hämophilie A
Dies ist die häufigste Form von Hämophilie, die bei einer von 10.000 männlichen Geburten in der Allgemeinbevölkerung auftreten kann. Diese Erkrankung tritt aufgrund des Mangels an Gerinnungsfaktor VIII auf. Bei den meisten symptomatischen Patienten liegt dieser Faktor bei weniger als 5%. Die Schwere der Hämophilie A wird als mild, mittel und schwer eingestuft. Normalerweise gilt bei Patienten mit einem Faktor von weniger als 1% eine schwere Hämophilie. Patienten mit einem Faktorniveau von mehr als 5% haben eine milde Hämophilie, und Patienten mit einem Faktorbereich von 1% bis 5% haben eine moderate Hämophilie.
Hämophilie B
Unter den anderen Hämophilien ist Hämophilie B die zweithäufigste Hämophilie, die aufgrund eines Mangels an Faktor IX auftritt. Hämophilie B wird auch als "Weihnachtskrankheit" bezeichnet. Diese Krankheit wurde erstmals im Jahr 1952 diagnostiziert. Normales Plasma hat einen Faktor-IX-Spiegelbereich von 50% bis 150%. Abhängig von der Höhe des Faktors kann der Schweregrad der Hämophilie als mild, mittel und schwer eingestuft werden. Die Faktoren, die zur Bestimmung des Schweregrads verwendet werden, sind ähnlich wie bei Hämophilie A.
Was ist der Unterschied zwischen Hämophilie A und B??
• Hämophilie B ist weniger häufig als Hämophilie A.
• Betrachtet man die Allgemeinbevölkerung, betrifft Hämophilie B ungefähr eine von 50.000 Menschen, während Hämophilie A weniger als eine von 10.000 Menschen betrifft.
• Hämophilie A tritt aufgrund des Mangels an Faktor VIII auf, während Hämophilie B aufgrund des Mangels an Faktor IX auftritt.