Unterschied zwischen Multipler Sklerose und Motoneuron-Krankheit

Hauptunterschied - Multiple Sklerose vs. Motoneuron-Krankheit
 

Mehrere entzündliche Erkrankungen können das zentrale Nervensystem beeinflussen. Multiple Sklerose ist die häufigste neuroinflammatorische Erkrankung. Die Motoneuron-Krankheit (MND) ist eine neurodegenerative Erkrankung des ZNS. Neurodegenerative Erkrankungen sind durch den fortschreitenden Verlust von Neuronen gekennzeichnet. Diese Störungen treten meist im Alter auf. Demenz und MND sind Beispiele für neurodegenerative Erkrankungen. Daher besteht der Hauptunterschied zwischen Multipler Sklerose und Motoneuron-Krankheit darin Multiple Sklerose ist eine neuroinflammatorische Erkrankung, während MND eine neurodegenerative Erkrankung ist.

INHALT

1. Übersicht und Schlüsseldifferenz
2. Was ist die Motoneuron-Krankheit?
3. Was ist Multiple Sklerose? 
4. Ähnlichkeiten zwischen Multipler Sklerose und Motoneuron-Krankheit
5. Side-by-Side-Vergleich - Multiple Sklerose und Motoneuron-Krankheit in tabellarischer Form
6. Zusammenfassung

Was ist die Motoneuron-Krankheit (MND)??

Die Motoneuron-Krankheit (MND) ist eine schwere Erkrankung, die eine fortschreitende Schwäche und schließlich den Tod durch Atemstillstand oder Aspiration verursacht. Die jährliche Inzidenz der Krankheit beträgt 2/100000, was darauf hindeutet, dass die Krankheit relativ selten ist. In einigen Ländern wird diese Störung als Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) identifiziert. Personen zwischen 50 und 75 Jahren sind normalerweise Opfer dieser Krankheit. Bei MND wird das sensorische System geschont. Daher treten keine sensorischen Symptome wie Taubheitsgefühl, Kribbeln und Schmerzen auf.

Pathogenese

Obere und untere Motoneurone im Rückenmark, Motorkerne und Kortikale des Hirnnervs sind die Hauptkomponenten des von MND betroffenen ZNS. Es können jedoch auch andere neuronale Systeme betroffen sein. Zum Beispiel kann bei 5% der Patienten eine frontotemporale Demenz beobachtet werden, während bei 40% der Patienten im Frontallappen eine kognitive Beeinträchtigung beobachtet wird. Die Ursache von MND ist unbekannt. Es wird jedoch allgemein angenommen, dass die Proteinaggregation in den Axonen die zugrunde liegende Pathogenese ist, die MND verursacht. Glutamat-vermittelte Exzitotoxizität und oxidativer neuronaler Schaden sind ebenfalls an der Pathogenese beteiligt.

Klinische Merkmale

Bei der MND werden vier klinische Hauptmuster beobachtet; diese können mit dem Fortschreiten der Krankheit verschmelzen.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

ALS ist die typische paraneoplastische Präsentation, die normalerweise von einer Extremität ausgeht und sich dann allmählich auf andere Extremitäten und Rumpfmuskeln ausbreitet. Die klinische Präsentation wird zu fokalen Muskelschwäche und -schwund mit Muskelfaszikulationen führen. Krämpfe sind üblich. Bei der Untersuchung können lebhafte Reflexe, ausgedehnte plantare Reaktionen und Spastik gefunden werden, die Anzeichen für obere motorische Neuronenläsionen sind. Eine schwere Verschlechterung der Symptome über Monate wird die Diagnose bestätigen.

Abbildung 01: Amyotrophe Lateralsklerose

Progressive Muskelatrophie

Dies führt zu Schwäche, Muskelschwund und Faszikulation. Diese Symptome beginnen normalerweise an einer Extremität und breiten sich dann auf die benachbarten Wirbelsäulensegmente aus. Dies ist eine reine Darstellung der unteren Motoneuronenläsion.

Progressive Bulbar- und Pseudobulbarlähmung

Darstellende Symptome sind Dysarthrie, Dysphagie, nasale Regurgitation von Flüssigkeiten und Verschlucken. Diese treten aufgrund der Beteiligung der unteren Hirnnervenkerne und ihrer supranukleären Verbindungen auf. Bei einer gemischten Bulbienparese kann eine Faszikulation der Zunge mit langsamen, steifen Zungenbewegungen beobachtet werden. Bei einer Pseudobulbärparese kann eine emotionale Inkontinenz mit pathologischem Lachen und Weinen beobachtet werden.

Primäre Lateralsklerose

Primäre Lateralsklerose ist eine seltene Form von MND, die allmählich progressive Tetraparese und pseudobulbäre Lähmung verursacht.

Diagnose

Die Diagnose der Krankheit beruht in erster Linie auf dem klinischen Verdacht. Untersuchungen können durchgeführt werden, um andere mögliche Ursachen auszuschließen. EMG kann durchgeführt werden, um die Denervierung der Muskeln aufgrund der Degeneration der unteren Motoneuronen zu bestätigen.

Prognose und Management

Es wurde nicht gezeigt, dass eine Behandlung das Ergebnis verbessert. Riluzol kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Lebenserwartung des Patienten um 3-4 Monate erhöhen. Die Fütterung über eine Gastrostomie und eine nicht-invasive Beatmungsunterstützung ist hilfreich für die Verlängerung des Überlebens des Patienten, obwohl ein Überleben von mehr als 3 Jahren ungewöhnlich ist.

Was ist Multiple Sklerose (MS)?

Multiple Sklerose ist eine chronisch autoimmune, T-Zell-vermittelte entzündliche Erkrankung, die das zentrale Nervensystem beeinflusst. Mehrere Demyelinisierungsbereiche befinden sich im Gehirn und im Rückenmark. Die Inzidenz von MS ist bei Frauen höher. MS tritt meistens zwischen 20 und 40 Jahren auf. Die Prävalenz der Krankheit variiert je nach Region und ethnischer Herkunft. Die Patienten mit MS sind anfällig für andere Autoimmunerkrankungen. Sowohl genetische als auch umweltbedingte Faktoren beeinflussen die Pathogenese der Krankheit. Die drei häufigsten MS-Darstellungen sind optische Neuropathie, Hirnstammdemyelinisierung und Rückenmarksverletzungen.

Pathogenese

T-Zell-vermittelte Entzündungsprozesse treten hauptsächlich in der weißen Substanz des Gehirns und des Rückenmarks auf und erzeugen Plaques der Demyelinisierung. Plaques mit einer Größe von 2-10 mm finden sich normalerweise in den Sehnerven, im periventrikulären Bereich, im Corpus callosum, im Hirnstamm und in den Kleinhirnverbindungen und im Halsband.

Bei MS sind periphere myelinisierte Nerven nicht direkt betroffen. Bei der schweren Form der Krankheit tritt eine dauerhafte axonale Zerstörung auf, die zu einer fortschreitenden Behinderung führt.

Arten von Multipler Sklerose

• Rückfallende MS
• Sekundäre progressive MS
• Primäre progressive MS
• Rückfall-progressive MS

Häufige Anzeichen und Symptome

• Schmerzen bei Augenbewegungen
• Mildes Beschlagen des zentralen Sehens / der Farbsättigung / des dichten zentralen Skotoms
• Reduziertes Vibrationsgefühl und Propriozeption in Füßen
• Unbeholfene Hand oder Gliedmaßen
• Unstetigkeit beim Gehen
• Harndrang und Häufigkeit
• Neuropathische Schmerzen
• Ermüden
• Spastik
• Depression
• Sexuelle Funktionsstörung
• Temperaturempfindlichkeit

In der späten MS können schwere lähmende Symptome mit Optikusatrophie, Nystagmus, spastischer Tetraparese, Ataxie, Hirnstammzeichen, Pseudobulbärparese, Harninkontinenz und kognitive Beeinträchtigung beobachtet werden.

Abbildung 2: Anzeichen und Symptome von Multipler Sklerose

Diagnose

Eine MS-Diagnose kann gestellt werden, wenn der Patient zwei oder mehr Angriffe hatte, die verschiedene Teile des ZNS betreffen. Untersuchungen wie MRT, CT und Liquor können durchgeführt werden, um unterstützende Beweise für die Diagnose zu liefern.

Management und Prognose

Es gibt keine endgültige Heilung für MS. Es wurden jedoch mehrere immunmodulatorische Wirkstoffe eingeführt, um den Verlauf der entzündlichen Rückfallphase mit MS zu verändern. Diese werden als Disease Modifying Drugs (DMDs) bezeichnet. Beta-Interferon und Glatirameracetat sind Beispiele für solche Arzneimittel.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Multipler Sklerose und Motoneuron-Krankheit?

• Multiple Sklerose und Motoneuron-Erkrankungen beeinflussen das Nervensystem
• Es gibt keine endgültige Heilung für diese beiden Erkrankungen.

Was ist der Unterschied zwischen Multipler Sklerose und Motoneuron-Krankheit??

Multiple Sklerose vs. Motoneuron-Krankheit
Multiple Sklerose ist eine chronisch autoimmune, T-Zell-vermittelte entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems.	MND ist eine schwerwiegende Erkrankung, die eine fortschreitende Schwäche und schließlich den Tod durch Atemstillstand oder Aspiration verursacht.
Art der Krankheit
Mulitple Sklerose ist eine neuroinflammatorische Erkrankung.	MND ist eine neurodegenerative Störung
Altersgruppe
Multiple Sklerose betrifft relativ junge Personen zwischen 20 und 40 Jahren.	MND-Patienten sind in der Regel zwischen 50 und 70 Jahre alt.
Sex
Die Inzidenz von Multipler Sklerose ist bei Frauen höher.	MND tritt hauptsächlich bei Männern auf.
Pathogenese
Multiple Sklerose wird durch die Demyelinisierung der Neuronen verursacht.	Die Ansammlung von Proteinen in den Axonen ist die zugrunde liegende Pathogenese der MND.

Zusammenfassung - Multiple Sklerose vs Motoneuron-Krankheit

MND ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der sich die Symptome rasch verschlechtern. Obwohl Multiple Sklerose, eine neuroinflammatorische Erkrankung, relativ langsam voranschreitet, kann sie auch schwere neuronale Störungen verursachen. Dies ist der Hauptunterschied zwischen Multipler Sklerose und Motoneuron-Krankheit.

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Verweise:

1. Kumar, Parveen J. und Michael L. Clark. Kumar & Clark klinische Medizin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Drucken.

Bildhöflichkeit:

1. “ALS-KreuzVon Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) über Commons Wikimedia
2. "Symptome der Multiplen Sklerose" Von Mikael Häggström - (Public Domain) via Commons Wikimedia