Bilirubin ist ein Produkt des Abbaus von Hämoglobin (dem roten Blutpigment, das Sauerstoff aus der Lunge in das Gewebe befördert) und einigen anderen Blutkomponenten (Häm-haltige Proteine). Es ist ein gelb-rotes Pigment und ist in der Gallenblase enthalten. Rote Blutkörperchen (Erythrozyten) leben durchschnittlich etwa 120 Tage im Kreislauf, dann werden sie abgebaut und das Hämoglobin wird zu Bilirubin abgebaut.
Die Erhöhung des Gesamtbilirubins über 30-35 mmol / l führt zu Bilirubinablagerung in den Geweben und Gelbfärbung der Haut, Sklera und Schleimhäute. Diese Bedingung wird Gelbsucht (Ikterus) genannt. Bei einer Erhöhung des Serum-Bilirubins zwischen 22-35 mmol / l können einige Personen eine leicht gelbliche Sklerenfärbung bemerken, die als Subicterus bezeichnet wird. Gelbsucht ist ein führendes, wenn auch manchmal spätes Symptom bei den meisten Erkrankungen der Leber, der Gallenblasengänge, der hämolytischen Anämien und vieler angeborener und erworbener Störungen des Bilirubinstoffwechsels.
Täglich werden im menschlichen Körper etwa 250-300 mg Bilirubin produziert. Etwa 20% des Bilirubins werden durch den Abbau von Cytochromen, Katalasen, Peroxidasen und Myoglobin gebildet. Die Mehrzahl dieser Abbauprozesse findet in der Leber statt.
Das unkonjugierte Bilirubin wird zu 95% in die Leber transportiert, verbunden mit Blutserumalbumin. In der Leber gelangt der Albumin-Bilirubin-Komplex in den Sinusraum, setzt das Albumin frei, und das Bilirubin-Molekül wird in den Hepatozyten übertragen. Hier findet der Konjugationsprozess statt - die Bindung von nicht konjugiertem Bilirubin an Glucuronsäure. Meist wird Bilirubinglucuronid gebildet. Dieses konjugierte Bilirubin ist direkt und wasserlöslich. Es geht in den Zwölffingerdarm.
In den Eingeweiden gibt es Prozesse der Dekonjugation des Bilirubins und der Reduktion von der Darmflora zur Bildung von Urobilinogen. Etwa 20% davon werden resorbiert und gelangen über den enterohepatischen Weg wieder in die Hepatozyten. Ein unbedeutender Teil des Urobilinogens fällt in den Blutkreislauf und wird mit dem Urin ausgeschieden. Im Dickdarm wird der Hauptteil des Urobilinogens in ein Stercobilinogen (fäkales Urobilinogen) umgewandelt, das in Stercobilin oxidiert und in den Stuhl ausgeschieden wird.
Das konjugierte Bilirubin ist wasserlöslich, sodass es den Nierenfilter passieren kann. Es geht auch in den Urin bei Krankheitsprozessen ein, die mit einem Anstieg des konjugierten Bilirubins im Serum verbunden sind. In solchen Fällen tritt eine Verdunkelung des Harns (von dunkelgelb nach braun) auf.
Etwa 80% des Bilirubins stammt aus dem Abbau von Hämoglobin, das durch den Abbau von veralteten Erythrozyten im Monozyten-Makrophagen-System freigesetzt wird. Dies geschieht überwiegend in der Milz und in geringerem Maße im Knochenmark und in der Leber (Kupffer-Zellen)..
Häm wird von Hämoglobin abgeleitet, nachdem das Globin abgetrennt wurde. Nach der Entfernung des Eisens aus dem Häm wird Biliverdin gebildet. Unter der Wirkung von Biliverdin-Reduktase wird Biliverdin in α-Bilirubin umgewandelt - unkonjugiertes Bilirubin (indirekt). Es ist nicht wasserlöslich. Es wird zu 95% aus dem Monozyten-Makrophagen-System in die mit Blutserumalbumin assoziierte Leber transportiert. Das nicht an Albumin gebundene Bilirubin ist fettlöslich und hat eine Affinität zum Nervengewebe. Es ist hoch toxisch und kann in großen Mengen Hirnschäden verursachen - die Bilirubin-Enzephalopathie.
Konjugiertes Bilirubin: Die mit Glucuronsäure konjugierte Fraktion des Bilirubins in der Leber zur Bildung von Bilirubindiglucuronid wird als konjugiertes Bilirubin bezeichnet.
Unkonjugiertes Bilirubin: Die nicht in der Leber konjugierte Fraktion des Bilirubins wird als nicht konjugiertes Bilirubin bezeichnet.
Konjugiertes Bilirubin: Das konjugierte Bilirubin ist wasserlöslich, unlöslich in Fett und Alkohol.
Unkonjugiertes Bilirubin: Das nicht konjugierte Bilirubin ist in Wasser unlöslich, in Fett und Alkohol löslich.
Konjugiertes Bilirubin: Das konjugierte Bilirubin hat ein geringes Molekulargewicht und kann durch die Niere gefiltert werden.
Unkonjugiertes Bilirubin: Das nicht konjugierte Bilirubin hat ein hohes Molekulargewicht und kann nicht durch die Niere gefiltert werden.
Konjugiertes Bilirubin: Das konjugierte Bilirubin ist in der Galle vorhanden.
Unkonjugiertes Bilirubin: Das unkonjugierte Bilirubin ist in der Galle nicht vorhanden.
Konjugiertes Bilirubin: Das konjugierte Bilirubin ist normalerweise nicht im Urin vorhanden, sondern tritt dort in hohen Plasmakonzentrationen auf.
Unkonjugiertes Bilirubin: Das nicht konjugierte Bilirubin ist im Urin nicht vorhanden.
Konjugiertes Bilirubin: Das konjugierte Bilirubin ist für das Gewebe nicht toxisch.
Unkonjugiertes Bilirubin: Das nicht konjugierte Bilirubin ist für das Gewebe toxisch. Die Anhäufung von unkonjugiertem Bilirubin im Gehirn führt zu Kernikterus (neurologischer Schaden).