Unterschied zwischen ALS und MND

Das Hauptunterschied zwischen ALS und MND ist das MND (oder Motoneuron-Krankheit) ist eine ernsthafte Erkrankung, die zu fortschreitender Schwäche und letztendlich führt Tod durch Atemstillstand oder Aspiration, wohingegen ALS (oder Amyotrophe Lateralsklerose) eine Vielzahl von MND mit dem charakteristischen Merkmal eines allmählichen Schwächeanfalls an einer Extremität ist, der sich auf die anderen Gliedmaßen und Rumpfmuskeln ausbreitet.

MND hat vier Hauptvarianten, je nach den unterschiedlichen Darstellungsweisen. ALS ist die häufigste dieser vier Sorten. Daher ist ALS einfach eine andere Form von MND.

INHALT

1. Übersicht und Schlüsseldifferenz
2. Was ist ALS? 
3. Was ist MND?
4. Ähnlichkeiten zwischen ALS und MND
5. Side-by-Side-Vergleich - ALS gegen MND in Tabellenform
6. Zusammenfassung

Was ist ALS??

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste klinische Form von MND. Es gibt eine typische paraneoplastische Darstellung, die gewöhnlich von einem Glied aus beginnt und sich dann allmählich auf andere Gliedmaßen und Rumpfmuskeln ausbreitet. Bei der klinischen Präsentation handelt es sich in der Regel um fokale Muskelschwäche und -schwund mit Muskelfaszikulation. Krämpfe sind auch üblich. Darüber hinaus kann ein Arzt bei der Untersuchung flotte Reflexe, ausgedehnte plantare Reaktionen und Spastizität identifizieren, die Anzeichen für obere Motoneuronenläsionen sind.

Abbildung 01: Klinisches Bild

In seltenen Fällen kann der Patient eine asymmetrische spastische Paraparese vorweisen, die etwa einen Monat später von einer geringeren Motortypschwäche begleitet wird. Eine schwere Verschlechterung der Symptome über Monate wird die Diagnose bestätigen.

Was ist MND??

MND (Motoneuron-Krankheit) ist eine schwerwiegende Erkrankung, die eine fortschreitende Schwäche und schließlich den Tod durch Atemstillstand oder Aspiration verursacht. Die jährliche Inzidenz der Krankheit beträgt 2/100000, was darauf hindeutet, dass die Krankheit relativ selten ist. In einigen Ländern identifizieren Ärzte diese Krankheit als amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Personen zwischen 50 und 75 Jahren sind normalerweise Opfer dieser Krankheit. Sensibilitätssymptome wie Taubheit, Kribbeln und Schmerzen treten bei dieser Krankheit jedoch nicht auf, da sie das sensorische System nicht beeinträchtigen.

Pathogenese

Obere und untere Motoneurone im Rückenmark, motorische Kerne und Kortikale des Hirnnervs sind die Hauptkomponenten des von MND betroffenen zentralen Nervensystems. Es können jedoch auch andere neuronale Systeme betroffen sein. Zum Beispiel kann bei 5% der Patienten eine frontotemporale Demenz beobachtet werden, während bei 40% der Patienten im Frontallappen eine kognitive Beeinträchtigung beobachtet wird. Die Ursache von MND ist unbekannt. Es wird jedoch allgemein angenommen, dass die Proteinaggregation in den Axonen die zugrunde liegende Pathogenese ist, die MND verursacht. Glutamat-vermittelte Exzitotoxizität und oxidativer neuronaler Schaden sind ebenfalls an der Pathogenese beteiligt.

Klinische Merkmale

Es gibt vier klinische Hauptmuster, die mit dem Fortschreiten der Krankheit verschmelzen können. Die häufigste von ihnen ist die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)..

Progressive Muskelatrophie

Ein Patient, der an progressiver Muskelatrophie leidet, zeigt Schwäche, Muskelschwund und Faszikulation. Diese Symptome beginnen normalerweise an einer Extremität und breiten sich dann auf die benachbarten Wirbelsäulensegmente aus. Dies ist eine reine Darstellung der unteren Motoneuronenläsion.

Progressive Bulbar- und Pseudobulbarlähmung

Darstellende Symptome sind Dysarthrie, Dysphagie, nasale Regurgitation von Flüssigkeiten und Verschlucken. Diese treten aufgrund der Beteiligung der unteren Hirnnervenkerne und ihrer supranukleären Verbindungen auf. Bei einer gemischten Bulbienparese kann man die Faszikulation der Zunge mit langsamen, steifen Zungenbewegungen beobachten. Bei einer Pseudobulbärlähmung kann zudem eine emotionale Inkontinenz mit pathologischem Lachen und Weinen beobachtet werden.

Primäre Lateralsklerose

Dies ist eine seltene Form der MND, die eine allmählich progressive Tetraparese und eine Pseudobulbarparese verursacht.

Diagnose

Die Diagnose der Krankheit beruht in erster Linie auf dem klinischen Verdacht. Untersuchungen können durchgeführt werden, um andere mögliche Ursachen auszuschließen. EMG kann durchgeführt werden, um die Denervierung der Muskeln aufgrund der Degeneration der unteren Motoneuronen zu bestätigen.

Prognose und Management

Es wurde nicht gezeigt, dass eine Behandlung das Ergebnis verbessert. Allerdings kann Riluzol das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Lebenserwartung des Patienten um 3-4 Monate erhöhen. Darüber hinaus sind Fütterung durch Gastrostomie und nichtinvasive Beatmungsunterstützung hilfreich für die Verlängerung des Überlebens des Patienten, obwohl ein Überleben von mehr als 3 Jahren ungewöhnlich ist.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen ALS und MND?

• ALS ist die häufigste klinische Variante der MND
• Die Diagnose aller Formen von MND einschließlich ALS wird hauptsächlich auf der Grundlage des klinischen Verdachts erstellt. EMG kann bei der Bestätigung der Diagnose hilfreich sein, da es die Denervierung der Muskeln als Folge der Motoneuronenschädigung zeigt.
• Es gibt keine Heilung für irgendeine Form von MND.

Was ist der Unterschied zwischen ALS und MND?

MND ist eine schwerwiegende Erkrankung, die eine progressive Schwäche und schließlich den Tod durch Atemstillstand verursacht. MND hat vier Hauptformen: Amyotrophe Lateralsklerose, progressive Muskelatrophie, progressive Bulbus- und Pseudobulbarlähmung und primäre Lateralsklerose. Um genau zu sein, ist ALS die typische paraneoplastische Darstellung, die normalerweise von einer Extremität ausgeht und sich dann allmählich auf andere Extremitäten und Rumpfmuskeln ausbreitet. Dies ist der Hauptunterschied zwischen ALS und MND.

Zu den klinischen Merkmalen einer progressiven Muskelatrophie gehören außerdem Schwäche, Faszikulationen und Muskelschwund. Diese Merkmale erscheinen zuerst an einer Extremität und breiten sich dann in die benachbarten Wirbelsäulensegmente aus. Im Gegensatz dazu sind Dysarthrie, Dysphagie und Naseninsuffizienz von Flüssigkeit und Verschlucken die klinischen Merkmale einer progressiven Bulbar- und Pseudobulbärparese. Darüber hinaus zeigt die primäre Lateralsklerose eine allmählich progressive Tetraparese und eine Pseudobulbärparese.

Zusammenfassung - ALS vs MND

Zusammenfassend ist MND eine tödliche Erkrankung, die sich allmählich verschlechtert und letztendlich zum Tod führt, wenn der Patient die Kontrolle über seine Atemmuskeln verliert. Es kann in vier Hauptformen vorkommen, von denen ALS die häufigste ist. Insgesamt ist dies der Unterschied zwischen ALS und MND.

Referenz:

1. Kumar, Parveen J. und Michael L. Clark. Kumar & Clark klinische Medizin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Bildhöflichkeit:

1. "ALS-Krankheitsbild" Von Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz, Hirata Y, Kuzuhara, Kokubo Y, Seguchi, Seguchi R, Sakuoto I, Manuaba I, Watofa Al, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) über Commons Wikimedia
2. "2213009" (CC0) über Pixabay