Unterschied zwischen Polycythämie und Polycythämie Vera

Hauptunterschied - Polycythämie vs Polycythämie Vera
 

Polyzythämie ist definiert als ein Anstieg der Erythrozytenzahl, des Hämoglobins und des PCV. Diese Bedingung kann verschiedene Ursachen haben. Wenn ein Patient als Folge einer zugrunde liegenden Erkrankung Polycythämie erhält, wird dies als sekundäre Polycythämie bezeichnet. Andererseits wird Polycythämie aufgrund einer primären Störung der für die Hämoglobinsynthese verantwortlichen physiologischen Mechanismen als primäre Polycythämie bezeichnet. Polycythemia Vera ist die häufigste Ursache für primäre Polycythämie und wird als klonale Stammzellstörung definiert, bei der eine Veränderung der pluripotenten Vorläuferzelle auftritt, die zu einer übermäßigen Proliferation von Erythroid-, myeloiden und megakaryozytischen Vorläuferzellen führt. Der Hauptunterschied zwischen Polyzythämie und Polyzythämie ist, dass Polycythämie ist der Anstieg der Erythrozytenzahl, des Hämoglobins und des PCV, während Polycythämie vera eine der Ursachen für Polycythämie ist.

INHALT

1. Übersicht und Schlüsseldifferenz
2. Was ist Polycythämie? 
3. Was ist Polyzythämie?
4. Ähnlichkeiten zwischen Polycythämie und Polycythemia vera
5. Side-by-Side-Vergleich - Polyzythämie und Polyzythämie in tabellarischer Form
6. Zusammenfassung

Was ist Polycythämie??

Polyzythämie ist definiert als ein Anstieg der Erythrozytenzahl, des Hämoglobins und des PCV. Es gibt zwei Hauptformen der Polyzythämie, nämlich die absolute Erythrozytose und die relative Erythrozytose. im absolute Erythrozytose, es gibt eine echte Zunahme des Erythrozytenvolumens und in relative Erythrozytose, bei einem normalen Erythrozytenvolumen nimmt das Plasmavolumen ab.

Ursachen

Primäre Polycythämie

• Polyzythämie Vera
• Mutationen im Erythropoietin-Rezeptor
• Hämoglobine mit hoher Sauerstoffaffinität

Sekundäre Polycythämie

- Hypoxischer Anstieg von Erythropoietin

• Hohe Höhe
• Chronische Lungenkrankheit
• Herzkrankheit
• Schlafapnoe
• Krankhafte Fettsucht
• Starkes Rauchen
• Erhöhte Affinität von Hämoglobin

- Unangemessene Erhöhung von Erythropoietin

• Nierenzellkarzinome
• Hepatozelluläre Karzinome
• Nebennierentumoren
• Zerebrale Hämangioblastome
• Massives Gebärmutter-Leiomyom
• Über Verabreichung von Erythropoietin

Die Erythropoietin-Spiegel sind bei sekundärer Polycythämie normal oder erhöht.

Sekundäre Polyzythämien werden durch das Management der zugrunde liegenden Ursache behandelt. Jeder Tumor, der entweder direkt oder indirekt zu einer Erhöhung der Erythropoietinproduktion führt, sollte operativ entfernt werden. Starke Raucher sind häufiger von sekundärer Polyzythämie betroffen, da die erhöhten Gehalte an carboxyliertem Hämoglobin die natürlichen Bahnen der Erythropoietin-Produktion stimulieren. Thrombose, Blutung und Herzversagen sind die Komplikationen der sekundären Polyzythämie. Venesection kann auch bei der Linderung der Symptome hilfreich sein, insbesondere wenn der PCV-Wert mehr als 0,55 / Mikroliter beträgt.

Was ist Polyzythämie??

Polycythemia vera ist eine klonale Stammzellstörung, bei der sich die pluripotente Vorläuferzelle verändert, was zu einer übermäßigen Proliferation von erythroiden, myeloischen und megakaryozytären Vorläuferzellen führt. Eine große Mehrheit der Patienten, die an dieser Erkrankung leiden, haben Mutationen im JAK2-Gen erworben.

Klinische Merkmale

Es gibt einen heimtückischen Beginn. Die typische Darstellung ist ein älterer Patient über 60 Jahre, der sich über Müdigkeit, Depression, Schwindel und Tinnitus beklagt.

Abgesehen von diesen unspezifischen Symptomen kann der Patient leiden,

• Hypertonie
• Angina
• Schaufensterkrankheit
• Blutungsneigung
• Starker Juckreiz nach einem guten Bad
• Gicht
• Blutungen
• Thrombose
• Fülle

Diagnosekriterien

Hauptkriterien

• Hämoglobinwerte von mehr als 185 g / l bei Männern und 165 g / l bei Frauen
• Das Vorhandensein einer JAK2-Mutation

Nebenkriterien

• Knochenmarkbiopsie mit Hyperzellularität im Alter mit Panmyelose
• Erythropoietin-Serumspiegel gesenkt
• Endogene Erythroidbildungskolonie in vitro

Zur Diagnose einer PV sollte mindestens ein Nebenkriterium mit sowohl den Hauptkriterien als auch ein Hauptkriterium mit einem der Nebenkriterien vorliegen.

Verwaltung

Ziel des Managements ist die Aufrechterhaltung eines normalen Blutbildes, um Komplikationen wie Thrombose zu vermeiden. Die folgenden Maßnahmen sind die Hauptpfeiler der PV-Verwaltung

• Venesection
• Chemotherapie
• Verabreichung von niedrig dosiertem Aspirin bei Patienten, die zuvor thrombotische Episoden hatten.
• Verabreichung von Anagrelid zur Verhinderung der Differenzierung von Megakaryozyten

30% der Patienten mit PV können an Myelofibrose leiden, und 5% der Patienten können myeloblastische Leukämie bekommen.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Polycythämie und Polycythemia Vera??

• Polycythemia Vera ist die bekannteste Ursache für primäre Polycythämie.

Was ist der Unterschied zwischen Polycythämie und Polycythemia Vera??

Polycythämie vs Polycythemia Vera
Polyzythämie ist definiert als ein Anstieg der Erythrozytenzahl, des Hämoglobins und des PCV.	Polycythemia vera ist eine klonale Stammzellstörung, bei der sich die pluripotente Vorläuferzelle verändert, was zu einer übermäßigen Proliferation von Erythroid-, myeloischen und megakaryozytären Vorläuferzellen führt.
Ursachen
Primäre Polycythämie Polyzythämie Vera Mutationen im Erythropoietin-Rezeptor Hämoglobine mit hoher Sauerstoffaffinität Sekundäre Polycythämie - Hypoxischer Anstieg von Erythropoietin Hohe Höhe Chronische Lungenkrankheit Herzkrankheit Schlafapnoe Krankhafte Fettsucht Starkes Rauchen Erhöhte Affinität von Hämoglobin - Unangemessene Erhöhung von Erythropoietin Nierenzellkarzinome Hepatozelluläre Karzinome Nebennierentumoren Zerebrale Hämangioblastome Massives Gebärmutter-Leiomyom Über Verabreichung von Erythropoietin	Polycythemia vera, die Hauptursache für primäre Polycythämie, ist auf eine Mutation im JAK2-Gen zurückzuführen.
Verwaltung
Sekundäre Polyzythämien werden durch das Management der zugrunde liegenden Ursache behandelt. Jeder Tumor, der entweder direkt oder indirekt zu einer Erhöhung der Erythropoietinproduktion führt, sollte operativ entfernt werden. Venesection kann auch hilfreich bei der Linderung der Symptome sein, insbesondere wenn der PCV-Wert mehr als 0,55 / Mikroliter beträgt.	Ziel des Managements ist die Aufrechterhaltung eines normalen Blutbildes, um Komplikationen wie Thrombose zu vermeiden. Die folgenden Maßnahmen sind die Hauptpfeiler der PV-Verwaltung Venesection Chemotherapie Verabreichung von niedrig dosiertem Aspirin bei Patienten, die zuvor thrombotische Episoden hatten. Verabreichung von Anagrelid zur Verhinderung der Differenzierung von Megakaryozyten 30% der Patienten mit PV können an Myelofibrose leiden und 5% der Patienten können myeloblastische Leukämie bekommen.
Komplikation
Thrombose, Herzinsuffizienz und Blutungen sind die Hauptkomplikationen der Polycythämie, die sich aus verschiedenen Ursachen zusammen mit der Polycythämie vera ergeben.	Neben Thrombose, Herzversagen und Blutungen können Patienten Myelofibrose und myeloblastische Leukämie entwickeln.

Zusammenfassung - Polycythemia vs Polycythemia Vera

Polyzythämie ist definiert als ein Anstieg der Erythrozytenzahl, des Hämoglobins und des PCV. Polycythemia vera ist eine klonale Stammzellstörung, bei der sich die pluripotente Vorläuferzelle verändert, was zu einer übermäßigen Proliferation von Erythroid-, myeloischen und megakaryozytären Vorläuferzellen führt. Grundsätzlich gibt es keinen Unterschied zwischen Polycythämie und Polycythemia Vera. Polycythemia Vera ist eine der zahlreichen Ursachen für Polycythämie, die auf einen Defekt des JAK2-Gens zurückzuführen ist.

Referenz:

1. Kumar, Parveen J. und Michael L. Clark. Kumar & Clark klinische Medizin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Bildhöflichkeit:

1. "Abbildung roter Blutkörperchen" Von Donald Bliss (Illustrator) - National Cancer Institute (Public Domain) via Commons Wikimedia
2. “US-Marine 060505-N-2832L-050 Hospital Corpsman Megan Beach überprüft den Blutfluss durch einen Zellretter während des Trainings für eine antilogische Bluttransfusion.” Von der US-Marine Foto von Journalist Seaman Apprentice Mike Leporati - (Public Domain) über Commons Wikimedia